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我患了遗传性共济体失调，该怎么治

共济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调，眼、皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征。女孩发病较男孩多。

本病最明显的改变是球结膜血管扩张，以后出现眼睑皮肤毛细血管扩张，其次是面部、耳及颈部皮肤毛细血管扩张。有时皮肤还可见到咖啡牛奶斑、色素脱失斑等改变。

神经系统症状最早表现为小脑共济失调，开始表现在走路时，生后18～24个月开始出现症状，也有晚到5岁后才开始起病，病儿出现运动不协调、走路步态不稳、用手指鼻不准确等，到12～15岁发展到完全不能走路。随着病程进展，智力逐渐减退。

本病患儿常有反复上呼吸道感染史，或肺炎、鼻窦炎反复发作。查血免疫球蛋白(lga)减少。

治疗本病主要是针对共济失调进行医疗体育训练，重点训练走步。

在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为共济失调。

病因和机理 机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。从后索发出的纤维在延髓交叉，经对介的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。前旋系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损均可发生共济失调，分别称为感觉性、前旋性、小脑性和大脑性共济失调。

临床表现

1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧，伴有位置觉，震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难，洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒（洗脸盆征阳性）。行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验不正确。

2.小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。

小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。

3.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。

4.遗传性共济失调:为中枢神经系统慢性疾病，病因不明，大多有家族史，常染色体隐性或显性遗传，偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主，周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。

鉴别诊断

一、感觉性共济失调

（一）周围神经病变 临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。其共济失调的主要特点是四肢的共济失调，下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加重。本型有深感觉障碍，无argyll-robertson氏瞳孔，无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。

（二）后根病变 多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴有感觉异常，末稍型感觉障碍、肌痛、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高。脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束带感、括约肌功能障碍、argyll-robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性。

（三）后束病变 各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调，如亚急性合并变性，脊髓后方肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损害，而位置觉、压觉及震动觉减低或消失。亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血，胃液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征，腰空有椎管阻塞症状，脑脊液中蛋白质增多。

（四）脑干病变 凡损害延须后束或其核或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧，其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状，且大多伴有小脑性共济失调。

（五）丘脑病变 丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其共济失调上肢重于下肢。因丘脑中间腹核与小脑有联系，故丘脑病变时还伴有小脑症状。丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作，尤其是在手部明显，即所谓丘脑性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动，这是由于手的位置觉障碍所致（假性手足徐动）。

（六）顶叶病变 顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。

二、小脑性共济失调

（一）小脑蚓部病变 小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见，临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳，上肢共济失调不明显，常伴有眩晕和肌张力减低。慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张；成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。

（二）小脑半球病变 主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，临床上以慢性进行侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。表现为早期出现颅内压增高的症状，有病侧肢体协调动作障碍、动作苯掘、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。口齿讷吃，构音困难，眼震明显、行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。闭目难立征阳性。肌张力减低，腱反射迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。多发性硬化症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质疤痕形成。除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。

（三）全小脑病变 主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见（如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等）。前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在2～8周内痊愈。后者有接触史。慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。

（四）小脑桥脑角病变 常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占80～90%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。

（五）脑干病变 其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，由于代偿不如小脑半球，因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。

（六）大脑病变 大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有小脑性共济失调。

1.额叶性共济失调:额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。

2.颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻，早期不易发现，有同向偏盲，失语等症状。

3.顶叶共济失调:顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外，因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。

三、前庭性共济失调

（一）周围性前庭病变 内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。急性单侧的周围变如美尼尔病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。表现为急性起病，旋转性的剧烈眩晕，有恶心、呕吐、眼震（慢相向病侧）。可伴有耳鸣、耳聋。有明显的躯干平衡障碍，站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致，倾到方向随头位改变而变化,推颈试验从健侧向病侧推时易出现倾倒,当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧偏斜，睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿状步伐。闭目原地踏步伐时则以体轴中心缓慢地向健侧旋转。单侧慢性损害如听神经痛，迁延性内耳炎等，一般无躯干平衡障碍。眩晕少见，如有为非旋转性，每于躯体活动或闭眼时有轻度摇晃感。急性两侧性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒，两侧美尼尔病等，站立及行走不稳等平衡障碍显著，闭目后加剧，但无自体的自发性偏斜，旋转性眩晕，但有剧烈的动摇或浮动感。两侧性慢性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒的表现和急性相同，但程度较轻。无论急性或慢性的周围性前庭损害，诱发性前庭功能性试验均有障碍。

（二）中枢性前庭损害 前庭神经核及其中枢联系的病变称为中枢性前庭损害。见于多种原因所致的脑干病变时，表现为站立时向后或侧后方倾倒，与眼震慢相方向不一致，与头位无关，与自体的自发性偏斜方向不同。因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致，症状亦较轻，诱发性前庭功能试验无障碍，可与周周围性前庭损害鉴别。

四、遗传性共济失调

（一）脊髓型 本型以弗利德来（friedreich）氏共济失调最常见。主要病变为脊髓后索及侧索、脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5～15岁隐袭起病，进展缓慢。最早症状为两下肢共济失调，走路不稳，步态蹒跚，容易跌倒，站立时两脚分得很宽，向两侧摇晃。因后索深感觉传导束受损故闭目难立征阳性。以后两上肢出现共济失调，可有意向性震颤，但上肢症状往往轻于下肢。也可有躯干性共济失调。站立或起时身体摇摆不稳，讲话含糊不清或呈吟诗状。肢体无力。可出现胫前肌和手小肌轻度轻度萎缩，缩深觉明显减退，膝反射减弱或消失，肌张力胝下，锥体束征阳性。多数患者有眼震，常有脊柱后侧突和弓形足，并可有脊柱裂、指（趾）并合等。疾病早期即有心电图异常，但只有1

我外婆95岁高寿,老年痴呆数年，近来身体不好,呼吸道感染,下晚至凌晨连续发热38-39摄氏度，请问什么问题

同情你，你太奶奶长寿啊？现在，我提出的一些猜测，但最好能请你太奶奶有一天能成为一个好点的带她到医院检查，不要去医院，医生解释说，这样的处理。

脊髓小脑变性

脊髓小脑变性是一种临床肢体运动障碍为主要症状和病理的小脑及其传入，传出通路变性的主要疾病共济失调和构音障碍为主要特征。

临床数据报告：小脑萎缩症，大多数患者是遗传的，本病呈慢性，进行性恶化很快就会有生命危险，如果不能有效地控制。所以，如果发现早治疗，有效地控制了病情，改善症状，提高生活，慢生活的质量。

其主要临床表现：缓慢的自发活动增加，躯干，四肢，肌肉紧张，步幅大，站立不稳，步态蹒跚，不能走直线，“醉酒步态构音障碍语言的缺点，难以吞咽，饮水呛咳，眼球震颤，不举行任何东西，鼻，头晕，失眠，晕厥，心悸，体位性低血压，出汗障碍，尿频，性功能障碍或疾病。

BR />名称：脊髓小脑性共济失调 BR />

西医病因病因和病理

这种疾病是未知的，但他们大多有家族遗传倾向，20岁以后，多为常染色体显性遗传性疾病，多为常染色体隐性遗传，年龄发病年龄在20岁后，许多学者在家里和国外多久，弗里德的共济失调缺陷基因是位于9q13 Q21和OPCA基因是位于之间的6p24？P23也发现感染了病毒，免疫缺陷，缺乏酶和DNA修复功能障碍，以及其他许多因素，但确切原因目前尚不清楚。

性能常见的神经病变细胞萎缩，变性和脱髓鞘的髓鞘，轻度胶质增生，小脑半球及小脑蚓部，小脑内脏广泛变性，浦那肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，根脊神经节变性和脱髓鞘继发性胶质增生，特别是在腰，骶脊髓是显而易见的。你还可以看到大脑皮质，基底节，丘脑，脑桥，基底神经节和脑干变性

中医病因和病理

中药组综合征，是先天禀赋不足，肾元亏虚或疾病迁延日久的时间，气血不足，大脑免费费，筋脉失养症;或情志失调，气机不畅，肝气郁结导致五脏功能失调使然。的肾虚虚拟面向。由于肾藏器官和骨髓结束后，在票据到大脑，骨髓新鲜力量筹集到足够的骨髓，而不是光，因为它的度海景骨髓，脑转耳鸣，胫酸头晕目眩的风险，宽松的睡眠和平肾脏的本质头晕，言犹在的耳朵，头晕，乏力，精神疲劳，运动失调，甚至卧床不起。此外，疾病和功能障碍的肝脏，脾脏和两个脏的缺乏，非常接近的关系，主骨，肾藏精，肝藏血主筋，肝，肾，骨的主要肌腱杨和荣，足痿脉冲的孪生兄弟无关的不足之处。不足，肾补肾壮阳损失的，封藏失职，或者它可能是由于一个弱脾气腰膝酸软阳痿遗精，月经不调或闭经，耳鸣，耳聋，精神萎靡，神疲乏力，少气懒言，自动一伸，面色苍白，便溏，食欲不振，小便频数，余沥，脉虚延迟也可见杨岳，阴虚火旺，虚的气候。内经说：“肾正式歌舞伎巧严格。只有一个强大的肾功能正常，人体动作协调自如。虽然这种综合症，损害肝脏，脾脏，肾脏，都很脏，但肾功能根本。肾功能衰竭，不负责的骨髓不正确的歌舞伎是不聪明的，笨拙，步履蹒跚，肾脏和血液，而不是限制明年阳气过盛阴虚，阳浮在虚拟的风媒的原因肢颤，全身发抖，大脑未能改善，它是缓慢，表情呆滞，智力低下，精神萎靡。

脊髓小脑变性

进步的共济失调，一组为特征的疾病的小脑，脑干，脊髓，周围神经变性偶尔

这些综合征遗传性的，一些零星的脊髓小脑变性大致分为三组：主要由脊髓变性，共济失调，小脑性共济失调，多系统萎缩。有没有特殊的治疗这些疾病。

Friedreich共济失调脊髓共济失调原型。常染色体隐性遗传。相关基因位于9号染色体上。 5月15日，步态不稳岁之间的，其次是上肢共济失调和构音障碍。情报往往会减少，如果任何震颤症状轻微。腱反射消失，纤维传导的感觉（振动感和位置感）的损失。一种常见的弓形足，脊柱侧弯和渐进性心肌病。血β-脂蛋白缺乏症（Bassen Kornzweig综合征，维生素E缺乏症）及若干弗里德赖希共济失调Refsum病的临床表现的是未知的，但后者的代谢性疾病的基础。

小脑性共济失调，发病时间一般在30-50岁，散在病例和案件显性遗传的报告。有限公司在小脑的病理变化，只是偶尔下橄榄小脑功能障碍的临床症状。

多系统萎缩（橄榄桥脑小脑萎缩症）共济会的发作性疾病，在青年和中年。其他症状包括不同组合的刚性，锥体外系症状，感觉障碍，下运动神经元症状和植物神经系统功能紊乱。在一些家庭，色素沉着，视网膜炎症，眼外肌麻痹和老年痴呆症可发生视神经萎缩。这些综合征门泽尔显性遗传疾病，和颅神经障碍和补品; Dejerine - 托马斯零星的或隐性遗传综合征（显著症状的帕金森氏病）;亚速尔型运动系统退化（马查多 - 约瑟夫病），小脑性共济失调，植物神经功能紊乱（SHY- Drager综合征）。

一些不明的全身性疾病，如共济失调 - 毛细血管扩张症的疾病，发病也可产生共济失调。线粒体多系统疾病，除了共济失调，不同组合的眼肌麻痹，心脏传导阻滞和肌病。数量减少呼吸链酶的活性，线粒体DNA缺失，肌肉活检显示特征性的破碎红纤维（破碎红纤维）。

脊髓小脑变性

早期症状

行走步态不稳，四肢发抖，

电机的响应延迟性和准确性;

中期：

语音含糊不清，无法控制音调;

眼球转动不顺畅，方便的图像“叠加”;

肌肉不协调较重的，可以不写;

有时会感到吞咽困难，吃东西容易呛。晚

说话很不清楚，甚至没有语言;

无力，不能站立，靠轮椅行动。的临床检查诊断方法的基础上，系统的大脑

医生的程序，以确定病人是否患病的小脑和脊髓疾病，然后问他（包括已故的亲人），最后通过磁共振成像（MRI）和基因测试，以确定病人是否患有小脑萎缩症家族病史。模式的继承

常染色体显性遗传性疾病，因此，如果小脑萎缩的父母，他们的孩子，无论是男性和女性，将有50％的机会患上这种疾病。如果自己的孩子是不是遗传的，下一代的遗传性疾病。

治疗

这是一种退行性疾病，无药可治，治疗，尽可能地保持最高的生活自理能力的关键康复病人。

医学研究

极大的兴趣，在全球研究遗传性疾病，医学的进步，近年来，这方面的研究取得了一些突破性的发展。依托分子生物学的方法，更详细的分类和诊断的患者，其发病机制也有发现。未来的发展是不可预测的，体检并不一定是一步一步的，有时候一个突破已能破解的难题。目前，美国，台湾，日本，中国大陆正在积极研究。造血干细胞移植在近几年已经提出，它可能是一条出路。康复建议

虽然目前还没有治疗这种疾病的药物，但要重视保养身体，饮食，生活，运动小脑萎缩定期的需要进行康复训练，毅力和做法将有助于减缓病情恶化的速度。康复这里有一些建议：

尽量保持与社会接触，争取生活的平衡;

选择适合自己的工作和生活方式，尽可能地与其他人有更多的交流保持愉快的心理状态;

锻炼的习惯。要选择适合自己体能的状态的运动，以维持心肺耐力，肌力，柔软的身体在最佳状态;

注意生活起居。不要固定在同一位置的时间过长，手和脚经常活动的;

物理治疗，职业治疗或言语治疗，以缓解病情。

提高患者的亲切关怀病人的亲人的活力。导致

在人的中枢神经系统，小脑病变，运动和平衡障碍，小脑是一个非常重要的结构，通常会出现。患者完成一个动作也不是很顺利，执行一个动作时，速度将是缓慢的。病人的肢体将错开的操作的准确度的降低。核酸

基因片段异常CAG重复序列的双突变，该疾病的原因。常染色体显性遗传性脊髓小脑萎缩症：I型，II和III型VI，VII，VIII型型型第十和第十二类型的，属于迟发性进行性神经变性疾病亚型。

遗传模式：

一个显性遗传性神经系统疾病，如果父母中的一方患这种病的，和它的后代，不论性别，每个轮胎50％的机会然而，虽然它是同一个家庭，年龄和症状的发作是不一样的。

临床特点：

非常不同的临床实践，并结合可能发生在同一个家庭，发病年龄的差异，不同的症状的患者和时间发病，命名和分类的疾病仍然是非常困难的。

由特定的遗传缺陷引起的小脑萎缩，有一些症状之间的差异。

扭动着身躯的动作，以减缓恶化的准确性。步态不稳，容易跌倒，双脚通常章打开。

2。眼球运动异常

3。言语不清，吞咽困难。

，除了小脑变性的临床表现，有些病人会掺杂其他神经系统症状。

虽然每个类型都有其自身的特点，但单凭临床症状的分类，正确的分类取决于遗传诊断是不容易的，和几个医疗中心，在全国范围内可以使SCA1至SCA12检测的，症状前筛查和产前诊断服务。

↓

常见的症状的临床表现如下：

共济失调，构音障碍。

一些特征性的症状：

症状锥体外系路径，周围神经病变，精神有问题，癫痫的视野。

2脊髓小脑变性疾病及其相关

近年来，随着医学的进步，患者的疾病突破性的研究进展。期间三核苷酸重复序列类型的SCA（三核苷酸重复序列）12-40 SCA3基因CAG重复的次数在该期间的数目的异常增加的病人数目将增加至56 - 86。

CAG相应的氨基酸谷氨酸，谷氨酸长长的尾巴的蛋白质制造，长长的尾巴会导致异常蛋白的功能和代谢，导致细胞亡。致病机制，科学家们正积极参与研究，以找到有效的治疗方法。

预测：

延迟综合征是遗传性疾病，大多数成人发病（平均约30至40岁）的，这期间大家结婚的发病率在这个时候，不仅会伤害家庭和社会的负担。

小脑萎缩症协会，组织这些疾病的患者不会摇晃。在他们的步行路程，他们做了可爱的企鹅标志，被称为企鹅家族。

？组的小脑萎缩症的临床症状。

§小脑萎缩症：快速眼球运动幅度过大，增加腱反射引起的动作电位传导时间的增加。键入

§小脑萎缩症：快速眼动速度很慢，帕金森氏症，肌阵挛或动作震颤，桥脑萎缩。 - 约瑟夫

§小脑萎缩型III /马查多：眼侧诱发眼球震颤，肢体僵硬，或周围神经病变。键入

§小脑萎缩小脑症状和感觉神经病变。

§小脑萎缩症类型：纯小脑症状。

§小脑萎缩六大类：纯小脑症状，家族史是不明确的，迟发性（> 50岁）。

§小脑萎缩症：发病的视网膜变性，听力损失可能小于第七型的年龄。第八

§小脑萎缩小脑后期僵硬症状，轻度感觉神经病变的症状。第十种

§小脑萎缩症：纯小脑症状，可伴有癫痫。 11日

§小脑萎缩型：纯小脑症状，腱反射增强的课程是不是良性的。第十二

§小脑萎缩症：上肢震颤晚早期阿尔茨海默氏病。

§小脑萎缩型13：聪明的孩子发育迟缓的发生率。

§小脑萎缩型14：共济失调，肌阵挛（起病年龄更小的）。

§小脑萎缩症类型：纯小脑症状。

§小脑萎缩16：头部和手部颤抖。

在第17小脑萎缩，吞咽困难，智力减退，癫痫发作，锥体外束症状。

陪小脑萎缩症，多发性周边神经病变，影响感官或感觉 - 运动神经元轴突（轴突）病变。

？小脑萎缩症类型1：超过42％的CAG重复序列是比较常见的。

？小脑萎缩II型：80％。

？小脑萎缩症III型：减少54％的CAG重复序列是比较常见的。

？小脑萎缩症类型4：感觉丧失。

？小脑萎缩型：0％。

？小脑萎缩型：轻度感觉神经病变。

典型的临床症状侯：

？发病年龄

？年轻的成年人：小脑萎缩症，第二个和第三个类型。

？老人小脑萎缩症VI

？童年：小脑萎缩7日，13日，齿状红核苍白球肌萎缩症。

？遗传性疾病，他们的后代发病的时间逐渐

？最早期的小脑萎缩的现象（预测）。

O，尤其是在型小脑萎缩症第七和齿状红核苍白球肌肉萎缩症患者。

爱情生活不会受到影响：VI，XI型小脑萎缩。

？运动神经元症状：

？共同的特点：小脑萎缩，3，7，12型。

？奇迹有时候是会发生的：小脑萎缩，Ⅷ型。

o快速眼球运动减慢

？发生在早期和显着的症状：小脑萎缩症，第七。

？后期发生的第一型：小脑萎缩症，Ⅲ型。

：一种非常罕见的小脑萎缩症第六型。

？向下眼球震颤：小脑萎缩症，发作性共济失调型。

？慢慢移动/硬盘/?肌张力障碍：小脑萎缩症III型，XII型。早

O /重大舞蹈病：齿状红核苍白球肌萎缩，好几次还发生在小脑萎缩症的第二种类型的。

？全身腱反射减弱：小脑萎缩症II型和IV型，小脑萎缩症II型发病老人。

？黄斑变性：小脑萎缩第七。

？癫痫：婴儿发病的小脑萎缩型10，第七齿状红核苍白球肌萎缩症，小脑萎缩型。

？老年痴呆症

？常见于：齿状红核苍白球肌营养不良症，心理的变化。

o早期发病患者：小脑萎缩型II，VII型。

？最古老的患者小脑萎缩型：12。

？肌阵挛小脑萎缩症的14种。

？头部和手部颤抖：小脑萎缩型12型16。

o智能发育迟缓：小脑萎缩症第十三型

中风突然昏倒，不省人事，港口眼?斜，语言不利，半身不遂， ?的僻静未能达到主要表现的疾病。其特点是起病急骤，迅速发生变化。

根据笔画的空虚卡，阴阳，气血逆乱的胜利;的风扇的充血标签，风火痰，瘀血内阻。共同关心的愤怒，过度饮酒或食品恣食肥甘放纵累了，或不小心的生活。点的经络和器官的行程。经络，一般仅见皮肤麻木，口眼?斜的口头塞涩或偏瘫，也没有意识障碍。常见证候：①风邪入经络痹阻型。首席畏寒，发热，苔薄，脉浮数。治宜祛风。方用大秦艽汤。 ②肝，肾，风男性扰码。首席腰酸，耳鸣，舌质红，脉细。治宜养阴熄风，镇肝熄风汤一边。 ③清热化痰内脏，干涉型风痰。行政便秘，痰，苔白腻，脉滑数。治宜通腑化痰，方小承气汤。机关，在除了见子午线症状，思维意识是模糊的症状，睡眠或含糊，混乱，无知。关闭这两个卡可分为：（1）闭证。见两证控股，身体强壮坚实痉挛，牙关紧闭，和更真实的证据。属阳，关闭和满足发烧红，苔白腻，脉滑数。在治宜辛凉恢复阴熄风，至宝丹和羚羊角汤侧的。关闭总面白唇暗阴沉沉的，四肢发冷，脉搏缓慢。治宜辛温开窍，豁痰熄风，方用苏合香丸涤痰汤。证书②。微卡，请参阅头合口张，打鼾利率的手撒尿遗产。多为虚证，参附汤侧治理益阳固脱。后遗症的中风患者，如偏瘫，失语，及时妥善的严重程度，治疗和护理。

[概念]

的行程（applexy）突然昏倒，不省人事，口角歪斜，语言不利，半身不遂，或昏仆歪嘴的，半身不遂的主要临床症状的疾病。起病急骤，症状多端条件迅速变化的风善行的变化特性，中风，中风相似的命名。较高的发病率和亡率的疾病，经常后遗症;近年来，发病率越来越高，发病年龄趋向年轻化，因此，是一个重大威胁到人的生命和生活质量的疾病。

西药，急性脑血管病，如脑梗塞，脑出血，脑栓塞，蛛网膜下腔出血是本病的范围。西药分为两种类型的出血性和缺血性疾病，高血压，动脉硬化，脑血管畸形，往往会导致出血性中风，脑血管瘤，风湿性心脏瓣膜病，心房颤动，细菌性葡萄膜炎症，所以往往形成缺血性中风。一个不寻常的波动和高血糖，高血脂，血液流变学异常和情感本病发生密切相关。头颅CT，MRI可确诊。

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病因和发病机制] </脑卒中的发病率是一个复杂的病理过程所造成的各种因素的影响，风，火，痰，瘀血，主要是由于的病位脑地板的。肝，肾，水不涵木，肝风内动轻浮，然后有一个非常，多动，引像火，风，火，煽动阶段，血红色的，不择手段的食品厚味，饮食不当，湿痰内源性疾病气，肝郁气滞，血液循环不畅，或气虚推动无力，很长一段时间，血液循环。 ，中风，导致“窍封闭的神隐，神不引导气，风，火，痰，瘀血病邪，扰清窍。”唤醒“，是脑窍，窍”封闭“是指封闭块，阻塞，”上帝“指的是大脑的上帝”无名氏“是隐藏的，但现在，”指南“，指的是占统治地位的意识形态的主要“气”是指脑神活动，如语言，肢体运动，吞咽功能的主要功能。

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的综合征

经络

症状半身不遂，舌强语蹇，口角歪斜。

林会见眼睛发红，头晕，头痛，烦躁不安，口苦咽干，便秘，尿色深，红色或紫色，苔黄干，脉强肝阳亢盛，麻木或手，脚和拘急，头晕，苔白腻或黄腻，脉滑，风痰，痰多，腹胀，便秘，舌质红，苔黄腻或暗灰色，时钟真正弦滑痰器官，四肢无力，偏身麻木，手部，足部浮肿，面色萎黄，气短，乏力，心悸，自汗，舌暗，苔白腻齐和血瘀脉细涩麻木，烦躁，失眠，眩晕，耳鸣，手，足痉挛或蠕动，舌红，脉细数，阴风

的器官

的主要症状为精神恍惚，雾，嗜睡，或昏睡，甚者昏迷，偏瘫

首席见神昏，牙关紧闭，口噤不开，身体强壮痉挛关闭卡之痛甚扩大苍白，手撒口开大便失禁，呼吸急促，出汗腹部寒凉的静脉体微，关许可证。

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[治疗]

经络

征服醒脑开窍基本治疗

（1），滋补肝肾，疏通经络。心包阴的都和足够月球经络。的

主腔的关沟，三阴交鸡犬脚泽委员会

肝阳上亢，加太冲，太溪，风痰痰热内脏，加丰隆，加曲池，合谷，内庭，丰隆;气虚血瘀证加气海，足三里，阴气动非加太溪，风池，口角歪斜加颊车，地仓，上肢无法实现，肩外俞，手过去三年，面积，双下肢不能达到环跳阴陵泉，阳陵泉，风，头晕，加风池，完骨，天柱，内翻嘉秋的市场渗透率照海，大便秘结，再加上水路返回丰隆，支流，复视，加风池，天柱，睛明，球，尿失禁，尿潴留，再加上极，曲骨，关元。

腹泻，鸟啄的眼睛湿润了更好的沟，刺三阴交叉，以及在胫骨内侧角45°边缘的皮肤，电梯和推力的填充方法的针头刺伤三负跨孔，刺很春天的，2浦濮存昕针灸点的原点的位置，避免腋毛，穿孔针，升力和推力腹泻，马上肢通货膨胀的程度和抽水动态尺泽委员会垂直烟还原法提插我点了虚拟真实的还原，补充操作方法的四肢运动。BR />方义心血藏神的心意可以调整的心包经络点清除的血脑沟众议院的代表杜威网络杜孔醒脑开窍音有神论的气体。三阴交足够的会议点的阴和滋补肝肾和肾泽，委内瑞拉和清除四肢经脉。几公里的统治者。

（2）内脏和

治法清爽成固体打开关闭的开幕式和闭幕式都孔厥阴

沟的关闭主室

加的十二井穴，太冲，的合谷穴闭幕卡;海气加关元穴，神阙，关许可证。

运行相同的应用12井孔三棱针点刺出血内沟清关，太冲，合谷用泻法，强刺激关元，气海盐灸，用大艾炷灸神阙的时间间隔，直至四肢，直到转心里温暖。

党的调整沟醒脑开窍的意义。十二井穴点刺出血，可切换12气，阴阳，太冲，合谷平肝熄风，关元概念船足够的三阴经交汇点，与灸可以帮助鸳鸯神阙生活蒂，真气在海上的空气和容易的妻子杨固脱。

（1）头皮针治疗斜线的时候，1号线在未来2线针平刺头皮快扭的顶部和顶部反复扭动2-3分钟，每次留针30分钟，每日2-3次，留针选择好线。针鼓励病人的身体活动。

（2）EA在上肢和下肢各选择这两种方法，针灸保持开放气针电针仪颤音程度，病人的肌肉通电20分钟。

------------------ -------------------------------------------------- ------------了

注意事项

满意的疗效针灸治疗中风，神经康复，如肢体运动，语言，吞咽功能，特别是促进针灸的作用，且越早越好，在治疗过程中，结合功能锻炼，应仔细阅读

中风，高热，昏迷，心脏衰竭，急性期颅内压增高，上消化道出血等综合治疗措施应采取中风患者应注意预防压疮，应重点预防呼吸道通畅。

4。疾病，如年龄超过40，经常性头痛，头晕，肢体麻木，偶有癫痫发作，语言不利，肢体痿软无力回天，中风先兆，应加强预防和控制BR /> >

不知道对不对，你的描述比较简单，有是多种疾病的发生，所?以不好判断，周总理还告诉你，像我祖母的病情太奶奶，我希望你健康，超过120岁？

共济失调可以做特殊病种吗

共济失调共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济失调；③前庭迷路性共济失调；④大脑型共济失调。而一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。　　神经系统的协调和平衡包括：　　1.感觉性深感觉向中枢神经系统反映躯体各部位的位置和运动方向。病因有：①周围神经或神经根病；②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤；③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤；④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。　　2.前庭性前庭系统向心传导平衡信息，引起体位、视线调节和空间定位感觉等的平衡反应。病因有：①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病；②椎-基底动脉狭窄或闭塞；③天幕下肿瘤。　　3.小脑性小脑为运动的调节中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮层的统一控制下才能完成的。病因有：①遗传性；②原发性或转移性肿瘤；③血管性如梗、出血；④炎症性如急性小脑炎、脓肿；⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等；⑥脱髓鞘性；⑦发育不全或不良；⑧遗传性；⑨外伤；⑩钙化；⑾畸形。　　4.额叶变部位在额叶前部，运动失调部位是对侧。病因有：①肿瘤；②炎症；③血管病。　　凡病人感到肢体运作不准、行走不稳而可能为共济失调的病人，神经系统检查应注意排除轻瘫、眼肌麻痹，视觉障碍所致的运动障碍；并着重进行有关共济运动检查，可分为平衡性及非平衡性两类。　　共济失调　　共济失调1、平衡性共济运动：即躯干共济运动。主要观察病人的站立姿势及步态。注意病人两侧足跟、足尖相并站立时能否保持直立姿势，有无摇晃、轻微移动、甚至倾倒，分别在先睁眼、后闭眼时检查。如有倾倒，应注意倾倒的方向及速度。睁眼时站立能保持直立姿势，闭目后有摇晃甚至倾倒者为闭目难立征阳性，提示深感觉障碍。病情较轻的病人可用推倾试验：从右侧肩部推向左侧，再推向另一侧，或用两手扶持骨盆，先从一侧推向另一侧，然后再推向另一侧，观察能否继续保持直立姿势。也可嘱病人将两足前后站成一直线，或左右独脚站立，再观察能否站稳。检查步态可嘱病人循直线或绕物体行走或踏步，注意其步距大小，两脚动作以及躯体方向。其次观察病人能否坐稳或坐位时有无摇晃。躯干共济失调严重者不能坐稳，并可有躯体或头部前后或左右侧呈现节律性震颤，每秒数次。　　2、非平衡性共济运动：主要是肢体共济运动。首先观察病人的穿衣、系扣、进食、取物等日常活动是否正确协调。　　单纯小脑萎缩可由许多病因引起，虽然病因较多，但其CT和MRI表现有其共同特点，可以以某一部分萎缩为主，但其CT诊断应包括两个或两个以上征象：①小脑脑沟扩大，超过1mm；②小脑桥脑池扩大，超过1.5mm（应测量小脑上边缘与岩骨边缘之间距离）；③第四脑室扩大超过4mm；④小脑上池扩大。　　单纯第四脑室扩大和出现巨大枕大池并不说明小脑萎缩的存在。编辑本段临床表现　　共济失调共济失调通过患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽；成年发病者，步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态，共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳，身体前倾或左右摇晃，当以足尖站立或以足跟站立时，摇晃不稳更为突出，易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到：“走小路或不平坦的路时，行走不稳更明显，更易摔倒”。随病情的进展，患者可表现起坐不稳或不能，直至卧床。动作缺乏次序或条理，不规则，混乱和不协调的一种表现。是促动肌失去了拮抗肌收缩调整所致。包括静态性共济失调和动态性共济失调两种。前者主要表现于躯体的静止状态下，即平衡障碍；后者主要表现于肢体的动作过程中所出现的一种辩距障碍--动作起动缓慢，速度和力量不均，常不达预定目标或停止不及而越出。临床上常在睁眼及闭眼下分别用指鼻、指指、轮替和跟膝胫等试验或观察洗梳、书写等精细动作以检查之。小脑病变时睁闭眼症状相同，后索病变时睁眼症状不明显，仅闭眼后出现症状，并伴有深感觉障碍。本征应与肌无力或肌张力过高时所致的动作不协调相签别。编辑本段检查　　一、病史　　共济失调1、起病急缓及病程，一般急性起病的共济失调并且呈发作性，以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急，短时间内恶化者，经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急，并且迅速恶化者，有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。2、年龄与家族史儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。遗传性共济失调多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。　　二、体格检查　　共济失调1、指鼻试验共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时，睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。2、跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳；感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。　　3、快速轮替试验小脑损害时动作笨拙，节律不均。　　4、反跳试验小脑病变时．患者常导致动作过度而捶击自己。　　共济失调　　5、过指试验前庭性共济失调时，上肢下降时偏向迷路有病变的一侧；感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指。　　6、趾-指试验患者仰卧，上举大脚趾来触及伸出的手指。　　7、起坐试验小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲，双下肢抬起，称联合屈曲征。　　三、辅助检查　　1、小脑性共济失调应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。　　2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位；如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。　　3、大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。　　4、前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。编辑本段鉴别诊断　　（一）少年脊髓型遗传性共济失调症　　共济失调为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。临床表现：青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。神经系统检查发现：①肢体共济失调以下肢为主，行走和站立明显。②多数患者有眼球震颤，水平眼球震颤多见，但垂直性、旋转性均可见到，通常向外侧凝视时最明显。③肢体肌张力减低，下肢明显，当锥体束受损出现病理反射。④感觉障碍不明显，震颤觉可受影响。⑤少数患者可有原发性视神经萎缩。辅助检查：①X线平片多有足和脊柱的畸形。②可有心电图的改变如T波倒置，传导阻滞或QRS波异常。　　（二）遗传性痉挛性共济失调　　又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张力增高和健反射亢进。临床表现：首先出现缓慢进展的步态不稳，易跌倒，可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也受影响，出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作，构音障碍，讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征，如肌张力增高，股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可能很迟才出现，无骨骼畸形。　　辅助检查：①CT及MRI扫描：小脑和脑干萎缩。②气脑造影：见蛛网膜下腔及小脑幕下气体增多，提示小脑及脑干萎缩。　　（三）遗传性痉挛性截瘫　　共济失调本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。临床表现：最早为两腿僵硬不灵活，下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。因髓关节屈肌的无力和痉挛，病孩感到上楼困难，检查可发现两下肢肌张力高，肌力减弱，膝踝反射亢进，病理反射阳性，无感觉障碍。发病缓慢进展，以后上肢也受影响，出现较轻的锥体柬征。累及延髓时出现痉挛性构音障碍，吞咽困难和强哭强笑。晚期可有括约肌功能发生轻度障碍。可有原发性视神经萎缩和视网膜色素变性。　　（四）共济失调毛细血管扩张症　　本病是累及神经、血管、皮肤、网状内皮系统、内分泌等的原发性免疫缺陷病。属常染色体隐性遗传。临床表现：患儿步态摇晃明显，两腿分得很宽。继而上肢出现意向性震颤。与少年脊髓型遗传共济失调不同处为无感觉障碍，闭目难立征阴性。多数患儿伴有手足徐动症，随年龄增大，锥体外系多动症可变的更为明显。眼球主动的向两侧同向运动慢而断续，常伴有眨眼和头的摆动，运动终止时出现眼球震颤，有小脑构音障碍。至青春期后，多数患者出现脊髓受损症状，深感觉消失，病理征阳性。毛细血管扩张症发生于球结膜暴露部位，随年龄增长而累及全部结膜、眼睑、鼻梁和两颊产耳、颈项、肘窝和腋窝等。皮肤和毛发的早发性改变明显。婴儿期的皮下脂肪很早消失，面部皮肤常萎缩而紧贴面骨。可伴有慢性脂溢性皮炎、点状色素沉着和色素减退，反复的呼吸系统感染为本病突出症状之一。鼻炎后鼻窦炎、慢性气管炎、肺炎，较长时间可引起肺部广泛纤维化，发生杵状指和肺功能不全等。病儿几乎均有性功能发育障碍，通常不出现第二性征。大约有3／4的患者呈侏儒症。X线片常可发现全部副鼻窦炎及慢性支气管炎和肺炎的表现，有时可见到恶性淋巴瘤引起纵隔阴影增宽。心电图多数正常，血清中免疫球蛋白IgA和IgE的选择性缺乏，周围血液中淋巴细胞减少。甲胎蛋白明显升高，反应肝脏发育不良。染色体检查异常。　　共济失调　　（五）橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）　　共济失调本病分为遗传性与散发病例两类，临床有多种类型，Meniel型是遗传性中最常见也是最典型者。本病呈常染色体显性和隐性遗传，以前者较多。临床表现为中年起病的遗传性共济失调。开始为小脑性行走困难，以后影响上肢并出现构音障碍。有时可出现头和躯干的静止性震颤。通常无眼球震颤，肌力和反射正常，有意向性震颤，辨距不良。有不自主运动如舞蹈动作、手足徐动、震颤麻痹综合征。部分患者出现核上性或核性眼肌麻痹，视神经萎缩，视网膜色素变性，眼球震颤较少见，有病理反射，深感觉障碍，尿失禁。少数出现痴呆。气脑造影和CT或MRI扫描可见小脑和脑干萎缩。脑干诱发电位也有助于诊断。　　（六）小脑橄榄萎缩　　本病又称原发性小脑实质变性，属常染色体显性遗传，有少数患者是常染色体隐性遗传。临床表现初期步态不稳，走路蹒跚，两足分开。以后影响手的精细动作，字迹变坏，讲话口吃，或有吟诗状语言。肌张力低，意向性震颤，指鼻跟膝胫试验不准。部分病例后期出现眼球震颤。膀胱括约肌障碍也较常见，少数患者智能减退，视力正常，无感觉障碍。气脑造影、CT或MRI可见到蚓状沟加宽而第四脑室正常。　　（七）肌阵挛性小脑协调障碍　　为常染色体隐性遗传。也称“齿状核红核萎缩”。临床表现肌阵挛、小脑功能障碍、伴有或不伴有癫痫大发作。开始可为一个肢体的定向性震颤，构音障碍，辨距不良，轮替运动不能。肢体共济失调较躯干共济失调明显。上肢较下肢重，严重者两手向前伸直时呈扑翼样震颤。　　（八）遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征　　是一种少见的遗传病。多为常染色体隐性遗传。临床表现出生后或婴儿期出现症状者称幼儿型，成年人发病者称成人型、本病有三种特征性症状是白内障、小脑共济失调、智能发育不全。白内障均为双侧性。小脑功能障碍表现为构音障碍，躯干及肢体共济失调，眼球震颤，肌张力低。年龄大些患儿常有锥体束征阳性。性功能发育迟缓、足外翻、脊柱后侧凸，指（趾）畸形等。编辑本段遗传性共济失调的分类　　1.脊髓型：[1]　　⑴Friedreich型共济失调：常染色体隐性遗传，青少年起病，初始行走不稳，渐出现后索损害的症状，Romberg征(+)，睁眼可以改善。继之脊髓小脑束受累，出现步基宽，蹒跚步态，定向性震颤和小脑性构音障碍。肢体肌张力降低，腱反射减低或消失，下肢沉重。部分病人可伴有弓形足、脊柱侧弯及其他畸形，个别病人可有心脏异常。　　⑵遗传性痉挛性截瘫：常染色体显性或隐性遗传或性连遗传。儿童期起病，男性多见，主要为锥体束受损，多为下肢呈缓慢加重的痉挛性瘫、剪刀状步态。无感觉障碍，上肢很少受累，可伴有原发性视神经萎缩或视网膜色素变性。　　2.小脑型：　　⑴Marie型共济失调：常染色显性遗传，成年起病，自下肢开始出现小脑型共济失调而无感觉障碍，言语常顿挫或暴发，可有锥体束征及欣快，智力减退。　　⑵橄榄小脑桥脑萎缩(OPCA)：常染色体显性遗传，中年后起病，除小脑型共济失调和构音障碍外有早期尿失禁，部分病人有智能减退和锥体外系症状如帕金森综合征等，但无眼球震颤。　　3.脊髓小脑型：　　主要有共济失调－毛细血管扩张症。常染色体隐性遗传，婴儿期发病，小脑型共济失调，构音障碍，皮肤、颜面毛细血管扩张，多数伴有舞蹈样手足徐动，随年龄增长而明显。青春期后出现深感觉消失等脊髓后索症状，和病理反射阳性。可因免疫缺陷而反复发生呼吸道感染，晚期有肺部广泛纤维化、肺功能不全等。编辑本段治疗　　共济失调共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗，体疗及肢体功能锻炼，也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。国内有应用TMES疗法治疗共济失调取得良好疗效的报道，晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。　　本病发展缓慢，如无严重的的心肺并发症，多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。神经干细胞（neuralstemcells，NSCs）作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞，具有广泛的临床应用前景。干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞，分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能，可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病，从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。编辑本段康复知识　　在康复临床工作中由于中枢神经系统损伤导致小脑共济失调的病历较为多见，严重影响患者步态、日常生活活动能力，导致运动的随意性、姿势的稳定性、平衡性、准确性等方面的障碍。　　1.治疗目的　　（1）改善患者运动的姿势基础：增强近端稳定性；改善平衡调节，使患者学会小范围的运动。　　（2）改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。　　（3）在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。　　（4）改善视固定和眼、手协调，使患者能利用视觉帮助稳定。　　（5）在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。　　（6）训练患者恢复正常的中线感和垂直感，以便他们在运动中有返回中线的参考点。　　2.小脑型共济失调治疗的一些原则　　（1）开始时训练患者作小范围的平稳而又流畅的运动。范围随着患者的控制改善而逐渐加大。　　（2）治疗应集中在训练患者在正常支持基底上（即站立时两足距离正常而不是患者由于害怕不稳定而使两足的距离加大）和在抗重力的位置上训练平衡。　　（3）发展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置尽量稳定其法是增加为提高稳定而设的固定点和进行压缩，如在支撑于桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通过骨盆向下进行的压缩。　　共济失调　　（4）随着治疗的进展，治疗师减少对病人的辅助，由简单到复杂，由易到难，并逐渐采用下述的方法引导。1）减少压缩的压力；2）减少稳定性固定点的数目；3）增大运动的范围，增加患者对平衡的需要；4）从远端处理患者，迫使他去控制其较近端的部位；5）让患者由慢到快地增加运动的速度，然后再降低之；6）让患者反复尝试发起和停止运动，变换运动的方向，再不失去控制的情况下再发起运动。　　（5）改善言语的不协调，包括在稳定位置上控制呼气和用手在肋上加压以助呼气。　　（6）在近端加重量（沙袋）0.2kg～2kg以增加躯干和近端的稳定性以降低远端运动的错误。　　（7）以后治疗集中在促进患者的稳定和在特殊位置上的运动控制。　　（8）要注意的几点：1）在改善姿势稳定和平衡中，负重、压缩、交替轻拍、肢体的空间定位和控住等技术是有用的，可以结合情况应用。2）对这类患者应用震颤是不适宜的。3）PNF技术中的节律性稳定不适于用来建立这类患者的姿势和近端稳定，因患者的问题是要通过微细的肌控制以调节运动，而不是激发运动单位或保持固定的位置。4）在患者仍缺乏姿势稳定和平衡时，不宜在水中运动池中作直力运动，因浮力会加重失平衡。　　3.小脑型共济失调治疗方法　　1）改善坐位的姿势稳定　　①患者坐在低的治疗床上，背部不支持，足平放地板上，手扶前方桌上，让他伸展脊柱、前倾骨盆，同时尝试用视固定使头在空间定向。一旦能正确完成，治疗师通过对他的肩、骨盆、膝和踝（关键点）的分别压缩帮助他了解其身体部位和位置，增加本题感觉的输入。　　②在①的位置上，练习向各个方向转移体重，练习骨盆的运动，进而让他抬起一手并探取物品。但仍要保持躯干稳定、骨盆前倾和脊柱伸直状态（坐位Ⅰ级平衡）。　　③一旦患者能不用支持地稳坐片刻，就轻轻地推或拉他，使他的重心轻微地移位，以激发他的自动态平衡反应（坐位Ⅱ级平衡）。　　④一旦患者能使双上肢游离地进行其他活动，就要让上肢在空间不同的地方定位、控住和交替轻拍，促进他对肩胛带的控制。　　⑤让患者坐在一个高度与椅子相近，并由治疗师稳定住的体操球上，双上肢支撑在前方小桌上，在保持骨盆前倾和脊柱伸直的情况下，利用球的灵活性练习向各个方向转移体重（坐位Ⅲ级平衡）。　　2）改善站和走时的稳定　　小脑型共济失调患者站和走时的主要问题有：骨盆在双下肢上不稳定；在适当地伸髋站着时平衡有困难，原因是他们倾向于轻屈髋、屈膝、躯干前倾而使体重后倾地站着；步行时由于骨盆侧向不稳定，为免跌到而加宽步行的支承面积。　　对这类患者，整个站立期必须在适当的位置和排列上对髋伸肌和外展肌的控制，伸髋时他必须感知骨盆在站直的双下肢上运动　　①在站立中期，体重移向站立的下肢，在此情况下要练习对髋伸肌和外展肌的控制。　　②为发展在直立位重新获得和保持平衡的能力，治疗师可在各个方向上应用交替的轻拍。　　③为练习在窄基底上行走和使步距对称，患者可在地板上预先标好的脚印上行走练习。　　④为练习对称的步行，可用下面方式踏步：A、与节拍器或音乐同步；B、与治疗师的计数同步；C、与患者自己的计数同步；D、治疗师控制患者的肩，使肩活动与正常走路的姿势同步。　　⑤为训练步行和推进步态活动，可让患者：A、走或跨越障碍物；B、弯腰拾物或探取物品以改变重心的高度，加强重心转移的难度。　　3）改善协调：可进行Krenkel体操。　　4）辅助器具的应用　　5）眩晕的治疗：Keim体操：　　眼体操：坐或卧，15～30min，每日2次。①上下运动20次，先慢后快；②左右运动20次，先慢后快；③对角运动20次，先慢后快；④集中注意在从距脸面100cm远处移到距面33cm处的手指上。　　头体操：先在开眼情况下慢慢地做，然后加快，最后闭眼进行，各20次。①前屈和后屈②左旋和右旋③左侧屈和右侧屈④对角运动。　　两眼和头在与头体操相同的方向上的协调运动。　　耸肩和环行运动，每种20次。　　坐着，向前弯腰拾物，20次。　　站立体操，各20次。①重复（1）的练习；②开眼和闭目下从坐变为站；③从一手向另一手抛球（眼水平以上）；④从一手向另一手抛球（膝以下）；⑤从坐到站，在中途转身。　　充分地锻炼，各作10次。①在床上坐起和躺下②在椅中站起和坐下③先开目然后闭目地走5～10m④先开目然后闭目地上下斜坡⑤先开目然后闭目地上下楼梯⑥当被向各个方向推时，恢复平衡⑦投出和接住球⑧作任何需要弯腰、伸腰和命中目标的游戏，如保龄球、抛木盘等。