肌阵挛发作简介

肌阵挛性癫发作-癫痫肌阵挛发作治疗

目录 1 拼音 2 英文参考 3 疾病分类 4 疾病概述 5 症状体征 6 治疗方案 7 特别提示 8 相关出处 附： 1 肌阵挛发作相关药物 1 拼音

jī zhèn luán fā zuò

2 英文参考

myoclonic seizure

3 疾病分类

神经内科

4 疾病概述

肌阵挛发作是儿童及青少年期较为常见的癫痫发作形式。这种发作常在清晨醒来后不久发作较多。发作时表现为身体某个部位突然，快速，有力地抽动，主要由于这些部位肌肉突然收缩所引起。依不同部位的抽动，病人可表现为突然点头，弯腰或后仰，也可表现整个身体突然后倾或倒向一侧，也有的并不倒地，仅表现为“激灵”一下。当发作摔倒时，两手不会去扶地，一般发作前没有先兆，有的因突然低头，以致前额或下颌部常常碰伤。如果四肢肌肉突然收缩，常表现为肢体突然抖动，手中的东西也会摔出。抽动前后意识不丧失，跌倒后能很快站起来。有时在一次肌阵挛发作后，数秒钟或数分钟后再有发作，连续数次。有的患者一天可发作多达几十次。肌阵挛发作常常合并其它类型的发作。应当指出很多正常人在夜晚入睡后也会出现肢体突然抖动一下，有的甚至因突然抖动而惊醒，这种情况显然不能误诊为癫痫发作，准确鉴别要请癫痫科医师。

5 症状体征

特征是突发短促的震颤样肌收缩，可对称累及双侧不肌群，表现全身闪电样抖动，也可表现面部、某一肢体或个别肌群肉跳。单独或连续成串出现，刚入睡或清晨欲醒时发作较频繁。见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫病人，如婴儿良性肌阵挛性癫痫；也见于罕见的遗传性神经变，如Lafora小体病、线粒体脑肌病如肌地挛性癫痫伴肌肉样红纤维（MERRF）综合征，以及弥漫性脑损害导致预后较差的Lennox－Gastaut综合征。发作期典型EEG改变为多棘－慢波。

6 治疗方案

同“癫痫发作”。

7 特别提示

1、本病多为遗传性疾病，首先要做好心理护理，患者应稳定情绪，别惹事生非；

2、可临时加大原服抗癫痫药的剂量，或在原服药物的基础上加用其它抗癫痫药物，以预防发作。

8 相关出处

神经学第五版

肌阵挛发作相关药物 丙戊酸钠糖浆

症本品主要用于癫痫的单纯或复杂性失神发作、肌阵挛发作和全身性强直阵挛发作(大发作)。对复杂部分...

复方丙戊酸钠缓释片

殊类型的综合症。全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。部分...

注射用丙戊酸钠

症本品主要用于癫痫的单纯或复杂性失神发作、肌阵挛发作和全身性强直阵挛发作（大发作）。对复杂部分...

丙戊酸钠片

乳汁。适应症主要用于单纯或复杂失神发作、肌阵挛发作，大发作的单药或合并用药治疗，有时对复杂部分...

丙戊酸钠片

青少年肌阵挛性癫痫的治疗

对于青少年肌阵挛性癫痫患者治疗必需注重调整睡眠觉醒规律性，要去除影响正常睡眠和清晨被强行唤醒的环境因素。晚上不要饮用咖啡或茶；在社交场合应尽量少饮酒；是否同意驾驶取决于当地法律。如果法律上同意，建议病人在睡眠不足时不要驾驶，应告知有关醒后不久也有效。曾有一组13例青少年肌阵挛性癫痫患者应用唑尼沙胺(ZNS)单药治疗的研究报道，但并未详尽说明发作完全控制的具体病例数。唑尼沙胺能卓著减少青少年肌阵挛性癫痫中的脑电图的异常。

抗惊厥药物引起的青少年肌阵挛性癫痫加重

有些学者坚持认为在特殊情况下某些抗癫痫药物有诱发癫痫加重的可能性。实际上正是由于抗癫痫药物治疗诱发加重现象才经常令人意识到青少年肌阵挛性癫痫的可能性。与其他类型的特发全部性癫痫相似，青少年肌阵挛性癫痫另一特点为药物治疗敏感性。南某些抗癫痫药物诱发的肌阵挛性抽动、全身强直-阵挛性发作、典型失神和间歇期脑电图异常的加重现象并不见于非特发性癫痫征（如额叶或中央性癫痫）。因此，这种现象也有助于纠正治疗错误，患者病情也能很快得到逆转。

根据试验表明，苯妥英(PHT)的治疗作用有限。在18例应用苯妥英(PHT)治疗的青少年肌阵挛性癫痫患者中，4例好转，8例无变化，6例加重。在难治性癫痫患者中，增加苯妥英(PHT)剂量会明显加重肌阵挛性抽动。卡马是一种能使青少年肌阵挛性癫痫患者病情明显加重的抗癫痫药物：在一组33例接受卡马治疗的青少年肌阵挛性癫痫患者中，68%的病例症状加重，其中部分病例甚至出现肌阵挛持续状态。尽管如此，卡马在一些选择例中可能有效。其他新型的抗癫痫药物中，氨己烯酸与卡马联合应用曾在试用的1例患者中诱发了肌阵挛持续状态。但Pedersen等(1985)曾在他们的3例患者中发现有部分疗效。替加宾(tiagabine)在1例患者诱发了混浊持续状态，临床表现与失神持续状态相仿。

与卡马相似，奥卡也有诱发青少年肌阵挛性癫痫加重的潜在危险。拉莫三嗪(LTG)的疗效仍有争议，有报道其能加重肌阵挛性抽动甚至导致失神持续状态，另有部分学者建议应用拉莫三嗪治疗青少年肌阵挛性癫痫。

（抗癫痫药物的选择）癫痫全身强直阵挛性发作的一线用药是（）

答案：A

依据癫痫发作类型和综合征分类选择抗癫痫药物。①部分性(局灶性)发作:卡马西平、奥卡西平、丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。②全面强直-阵孪性发作:丙戊酸、卡马西平、奥卡西平、苯巴比妥、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。③强直或失张力发作:丙戊酸、拉莫三嗪、托吡酯等。④失神发作:丙戊酸、拉莫三嗪、、左乙拉西坦、拉莫三嗪、托吡酯、唑尼沙胺等。⑤肌阵挛发作:丙戊酸、左乙拉西坦、托吡酯、、唑尼沙胺等。