什么是痴笑性癫痫综合症

痴笑型癫痫手术治疗风险-痴笑是什么病

癫痫的发作症状多种多样，根据患者的具体情况而定。我在这里说一下什么是痴笑性癫痫综合症。 痴笑发作主要表现为反复发作性，无发笑的情由和内容，却不能自行控制的刻板、不自然的发笑，偶伴哭泣，突发突止，持续5秒～1分，发作频繁，清醒或睡眠状态下均可出现，可伴有其他多种痫性发作，包括继发全面性强直发作、复杂部分性发作等。痴笑发作可按患者颅内有无明确病灶分为症状性和自发性。痴笑发作还可按症状出现时间、有无情绪改变及意识受损状况分为单纯性和非单纯性痴笑发作。单纯性主要发生在5岁以下，患者除了发笑以外，无情绪变化和意识障碍，几乎不伴有其他癫痫症状，多有下丘脑错构瘤，这种患者对药物治疗反应不好预后差，早期手术切断错构瘤与周围组织的病理联系可减少或终止发作。非单纯性痴笑发作主要发生在5岁以上患者，常由下丘脑错构瘤以外的病灶致病，多与颞叶或额叶的肿瘤、出血、感染、额角或颞角扩大等有关。多伴有其他癫痫症状及意识障碍，但预后较好。 重庆癫痫病康复诊疗中心提醒家长，如果发现孩子有痴笑的症状，应立即去医院查检并进行治疗。 重庆癫痫病康复诊疗中心集癫痫病临床研究、综合治疗为一体，以穴位DNA生物基因植入阻断术治疗癫痫病为特色，是重庆乃至西南地区唯一专业、权威的癫痫病治疗机构。 中心由成都分子诊断工程技术研究所提供技术支持，配备国际先进的、高灵敏全数字化染色体核型分析系统，可精确定位癫痫病灶，探查癫痫病因，为难治性癫痫提供详细的术前评估报告，以确保治疗的规范性、专业性和安全性。 中心从美国引进的穴位DNA生物基因植入阻断术代表了目前癫痫病治疗的最高水平， 它利用DNA可与外源性ＤＮＡ发生同源重组的性质，准确探查癫痫病灶，迅速植入生物基因，以对癫痫致病基因进行定向改造，达到治疗癫痫病的目的。不仅如此，DNA生物基因还能同时对人体的脑波进行补偿和平衡，帮助人体将脑波稳定在放松的α波状态，从而综合调节神经系统、内分泌系统、免疫系统，激发人体的自疗能力，预防癫痫病复发。

下丘脑错构瘤的临床表现

1.特异性癫痫

痴笑性癫痫是下丘脑错构瘤最具特征性的临床症状，痴笑样癫痫属于间脑性癫痫的一种，表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每天可发作数十次。痴笑多在婴幼儿开始，随年龄增加而发作渐频繁。但痴笑性癫痫须符合下述条件方可诊断：无外界诱因、反复性及刻板性发笑、可伴有其他类型的癫痫、EEG有改变。痴笑性癫痫药物治疗效果不佳，长期发作可导致认知和行为障碍，进而发展成复杂部分性癫痫、强直性癫痫、强直-阵挛癫痫和继发性全面性癫痫。

2.性早熟

女孩表现为月经初潮并乳房发育、生长、外阴饱满有色素沉着；男孩表现为粗大、痤疮、胡须、声音变粗、肌肉发达等青春期特征。性早熟儿童的LH，FSH及雌或雄激素水平增高，过早进入青春期，因骨骼发育过快，早期表现为生长超速，但亦较早停止发育，丧失了身高发育的潜力而使身材矮小。性早熟可能与错构瘤内存在独立的内分泌功能单位有关。

3.行为异常

表现为伤人、毁物、易激惹、攻击性行为、愤怒发作等。

4.认知功能障碍

表现为多动症、注意力低下、语言发育迟缓、学习能力低下、智商低下。此除与该病为先天性脑发育异常，故常伴有智力较差外，概亦与长期频繁发作的癫痫有关。

5.个别病例出现视觉异常。

河南女孩经常无故哈哈笑，竟是下丘脑错构瘤引起的，这是种什么病？

萱萱小朋友的父母做梦也想不到，从小爱笑的女儿，其实是因为疾病影响的，据家长回忆说，女儿萱萱从3岁左右就非常爱笑，时不时咧嘴一笑，甚至在长大以后这种爱笑的情况出现的更频繁，不分时间场合都爱笑，但是做父母的就觉得孩子心里开心，没有什么烦恼，笑总比哭好吧，而且也带孩子做过检查，没有发现不适。

萱萱也就一直被当成一个开心的孩子，然而直到有一次癫痫发作，父母隐约觉得事情有些严重，而且后来通过药物手术治疗，症状丝毫没有减轻，直到转院检查，才发现原来一切病因皆因孩子下脑脑丘位置的一颗错构瘤引起，虽然手术难度难度大，但是总算找到病因，可以消除孩子的痛苦了。

那么什么是下丘脑错构瘤？这种病有什么症状？

下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤，属于比较少见的先天性脑组织发育过程中的异常病变，发病几率为10万分之一，主要出现在婴幼儿和儿童身上，临床症状就表现为频繁性的痴笑、行为异常、癫痫以及伴随性早熟，如果不及时治疗还会造成认知性障碍症等一系列严重后果，而且因为该病比较少见，所以很容易出现临床误诊，而萱萱的症状就是误诊造成延误治疗，该病加重后引起的痴笑癫痫症，发病时除了痴笑，全身僵直、抽搐以及神经弹跳等症状，非常痛苦。

下丘脑错构瘤会给孩子带来哪些影响？

1、癫痫发作时会对脑部造成伤害，甚至是对智商带来不可逆的影响。

2、造成电解质紊乱，影响孩子内分泌系统，严重时有生命危险。

3、不及时治疗，瘤体在不断增长中压迫脑组织，影响脑部功能。

痴笑性癫痫的症状

　下丘脑错构瘤是痴笑性癫痫的发病机理，下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤，为临床罕见的颅内先天性畸形，多发于儿童，主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。那么有什么呢?下面和我一起看看吧!

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　痴笑性癫痫主要表现为部分性癫痫，为自主神经症状的发作，表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每日可发作数十次，无任何诱因。随病情发展，可逐渐出现其他型别的癫痫。

　痴笑性癫痫非发作期行为和正常人一样。有的病人在发作前表现出突如其来的惊恐样：全身活动静止，双目凝视，意识模糊，颜面潮红，旋即咯咯大笑起来，有时甚至笑得大小便失禁。

　痴笑性癫痫病人在体格检查时，常无异常发现。痴笑性癫痫发作时作脑电图检查，能发现癫痫样表现，部分笑性癫痫病人有癫痫家族史。因此，诊断此病主要依据周期性无故发笑，具有短暂性、反复性等特点，加上脑电图表现来确诊。一旦确诊，就应在医生的指导下积极进行癫痫治疗。

　痴笑性癫痫饮食保健

　癫痫是一种慢性的脑部疾病,是由于大脑细胞异常过度放电导致的,癫痫饮食是诱发癫痫发作的因素之一,因此患者要在饮食方面有所注意。

　俗语说“病从口入”,这清析的说明了,如果人们不注意饮食卫生,则很容易给疾病创造机会,危害身体健康,那么对于癫痫患者来说,饮食应有哪些注意呢?

　①少吃食盐多进酸食：当人体食用过多的食盐后,高浓度的钠盐会导致神经元过度放电,从而诱发癫痫。酸性食物提供给人体丰富的维生素C等元素,有利于神经递质的合成,特别是原发性癫痫患者缺少神经递质,这样可以减少癫痫发作。

　②避免暴饮暴食,控制饮水：饮用过多的水分,造成膀胱充盈,患者往往在憋尿的过程中,导致癫痫发作。所以患者要少饮水。除此之外,癫痫患者在饮食上还要切忌过饥过饱,暴饮暴食。各种型别的酒和含酒饮料及酒类，包括各种酒的衍生产品如食用醋、苹果醋等，浓茶和含咖啡因的饮料及其他 *** 性食物如：咖啡、可口可乐、非常可乐、红牛饮料。适当控制含碳酸饮料。

　③少食发物、 *** 性等食物：患者应该少食牛羊肉等发物,辣椒等 *** 性食物。应该多食用易于消化的食物,如瘦肉、鸡蛋、豆类、面食、牛奶等。除此之外,对于咖啡、可乐等 *** 性的食物也应该禁止。

　痴笑性癫痫家庭护理

　1、病情观察。充分了解患者发作特征，如发作的诱因、场所、发作时间、发作先兆、持续时间等。严密观察发作时的特点，主要观察是以抽搐为主，还是以意识丧失为主，抽搐部位、有无大小便失禁、咬破舌头和外伤等。观察发作后的表现，如有无头痛、乏力、恶心、呕吐等。只有把详细的情况介绍给医生，才能有针对性的治疗。

　2、服药护理。家属要督促检查患者按时按量、准确无误服药，防止少服、漏服和多服。不可随便更换药物和剂量，无论是增加还是减少药物以及更换药物的品种，均应在医生指导下进行。应坚持较长时间的治疗。癫痫完全控制后，才可考虑逐渐停药，减药过程也需1年以上，切忌短期或突然停药，病程越长，剂量越大，停药越要缓慢，少数可能需终身服药。

　3、发作护理。一旦出现癫痫发作，不必惊慌，应立即将患者平卧、头偏向一侧，迅速松开衣领和裤带，将毛巾塞于上下牙齿之间，以免咬伤舌头，不可强行按压抽搐的身体，以免骨折及脱臼。如出现癫痫持续状态，应及时送医院治疗，尽快终止癫痫发作。